Le narrateur (dont l’identité ne nous est pas connue) arrive à la maison de son ami Roderick Usher, ayant reçu de lui une lettre dans laquelle il se plaignait de maladie et réclamait sa présence. Cette maladie se manifeste par une hyper-acuité des sens et une grande anxiété. Madeline, la sœur jumelle de Roderick, est-elle aussi malade, tombant dans des états de transes cataleptiques.